免疫球蛋白A(IgA)肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,发病率较高,占到原发性肾小球疾病的近50%。而且值得注意的是,相比其他人种,亚裔IgA肾病人群发生终末期肾病的风险也更高。患者在确诊后,最迫切想知道的就是“我的病究竟严不严重?”那么,我们到底如何科学的评估病情呢?
医生如何评估IgA肾病病情?
诊断IgA肾病,病理检查是“金标准”,也就是要做肾穿刺活检。肾穿刺活检可以帮助了解肾脏的病理改变,进而明确诊断。
IgA肾病的特有表现是存在系膜IgA沉积。因此,通过肾活检并进行免疫荧光或免疫过氧化物酶染色,证实存在以IgA为主或以IgA和其他免疫球蛋白为主的沉积之后,可以确诊IgA肾病。
此外,医生还会将肾脏病理类型与血肌酐、尿蛋白、血压等多项临床指标相结合,甚至还需考虑年龄、遗传等因素综合判断。
IgA肾病症状轻也需留意
IgA肾病的表现症状有很多。大约有40%-50%的IgA肾病患者会出现肉眼血尿,可能是一次,也可能反复发作,通常还会伴有上呼吸道感染。急性发作时,患者可能会腰痛,也可能存在低热。
另外30%-40%的患者在做常规检查时可能会发现镜下血尿,以及通常为轻度的蛋白尿。[x1]
但要注意,一些IgA肾病患者可以没有任何症状,只是在尿常规检查时发现镜下血尿或蛋白尿,便误以为不严重,掉以轻心,没有接受治疗,结果几年后再次体检发现已经是尿毒症。而对于终末期肾病,没有太多好的治疗方法,只能依靠透析或肾移植。所以,一旦被确诊IgA肾病一定要重视。
治疗IgA肾病,耐赋康带来最新治疗突破
对于IgA肾病,支持治疗和免疫抑制治疗是主要方法,常用药物有RAS抑制剂、系统性糖皮质激素、免疫抑制剂等。随着医学的进步,越来越多的新药得以研发并上市,但其作用机制和效果各有不同。
2023年11月,新型药物耐赋康(布地奈德肠溶胶囊,Nefecon)在中国获批。耐赋康是全球首个获得美国食品药品监督管理局(FDA)完全批准,用于治疗有进展风险的IgA肾病的药物,也是全球首个IgA肾病对因治疗药物。
目前关于 IgA 肾病发病机制取得了许多进展。越来越多的证据支持,来自肠道黏膜免疫系统和黏膜的Gd-IgA1(半乳糖缺乏IgA1),在原发性 IgA 肾病的发病机制中起着关键作用。这种致病性的 Gd-IgA1主要源自肠道黏膜派尔集合淋巴结中的B 细胞,其刺激机体产生自身免疫抗体,最终在肾脏沉积诱发补体激活及免疫炎症反应,造成肾脏损伤。
耐赋康作为一种新型口服布地奈德肠溶胶囊,精准释放于回肠末端派尔集合淋巴结处,对因治疗IgA 肾病,其在人体内首次代谢的程度达 90%,具有良好的安全性。
耐赋康的胶囊采用了独特的制作工艺,其外层包衣可使胶囊完整抵达回肠末端的派尔集合淋巴结富集部位,在回肠末端特定水平的pH值环境下溶出,释放出含布地奈德的缓释微丸;微丸又有三层包衣,可持续稳定释放布地奈德,高浓度覆盖整个靶区域。
临床研究显示,与安慰剂相比,使用耐赋康治疗,在第9个月,Gd-IgA1平均水平显著下降到了34%;在中国患者中,使用耐赋康治疗9个月,随访15个月,患者较安慰剂组减少66%的肾功能下降,延缓12.8年进展至透析或肾移植;使用耐赋康治疗9个月,停药3个月,患者蛋白尿显著降低,尿蛋白/肌酐比值(UPCR)较基线降幅高达51.3%,同时明显改善血尿 。
总之,IgA肾病的初期病情轻重并不代表最终的临床结局。病情较轻的患者,不能掉以轻心,需要定期复查,调整不良的生活习惯,防止病情恶化。病情较重的患者,也不应丧失信心。近年来,IgA肾病的治疗方法有了很大变化,一些严重病例经早期治疗后,完全可以得到有效控制甚至逆转。
所以,各位病友们一定要有信心,加油!
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