70多岁的张大爷，天天满面红光，街坊邻居都说他返老还童了，这两天突然中风（急性脑梗死）住院了，一检查才知道，都是皮肤发红惹的祸。
“红光满面”常被认为是气血充足的象征，但有一种疾病却会让皮肤呈现“健康的假象”——真性红细胞增多症（简称PV）。这种隐藏在“脸红”背后的血液疾病，可能导致血液粘稠如“浆糊”，随时引发血栓、中风等致命风险。今天我们就来揭开这个“多血症”的神秘面纱。
一、什么是真性红细胞增多症？
真性红细胞增多症是一种骨髓造血干细胞异常克隆引发的慢性血液疾病，简单来说，就是骨髓里的“造血工厂”失控，疯狂生产红细胞，同时可能伴随白细胞、血小板增多。这些过量的红细胞让血液变得粘稠，血流速度减慢，就像高速公路上挤满了车，随时可能“堵车”甚至“撞车”（血栓）。
这种疾病多见于中老年人，男性略多于女性，发病率约为1/10万，属于临床少见病，但危害不容小觑。90%以上的患者存在JAK2 V617F基因突变，这个“坏基因”是导致造血失控的主要“元凶”。
二、这些“红色信号”可能是疾病预警
真性红细胞增多症的症状容易被忽视，因为它的很多表现看起来像“身体好”的特征。如果出现以下情况，需警惕：
1.皮肤黏膜的“异常红”
·醉酒貌：面部、嘴唇、鼻尖、手掌呈现暗红色或紫红色，像喝了酒一样持续发红，按压后褪色缓慢。
·黏膜充血：眼白（结膜）发红，牙龈、舌头也可能出现异常充血。
·特殊瘙痒：约40%患者会出现热水浴后皮肤瘙痒（医学上称为“水源性瘙痒”），这是PV的典型表现之一。
2.全身“拥堵”症状
·头部不适：头痛、头晕、耳鸣、视力模糊，像戴了紧箍咒一样持续胀痛。
·心血管问题：高血压、手脚麻木、肢体刺痛，严重时可能出现胸痛（提示心梗）、肢体肿胀（提示血栓）。
·器官肿大：脾脏或肝脏肿大，少量进食后腹胀不适，部分患者自己能摸到左上腹有硬块（脾大）。
3.隐藏的“炸弹”
血液过度粘稠会导致血栓风险骤增，可能引发脑梗死、心肌梗死、肺栓塞等严重并发症；少数患者还会出现胆结石、痛风（高尿酸血症）等问题。
三、如何诊断真性红细胞增多症？
如果出现上述症状，医生会通过以下检查“揪出”PV：
1.血常规：红细胞“爆表”
·血红蛋白（Hb）：男性＞185g/L，女性＞165g/L（正常成年男性约120-160g/L，女性110-150g/L）。
·红细胞比容（HCT）：男性＞49%，女性＞48%，反映血液中红细胞的“占比”过高。
2.基因检测：锁定“坏基因”
检测JAK2 V617F基因突变，90%以上的PV患者会呈阳性。
3.骨髓活检：观察造血“工厂”
通过骨髓穿刺、骨髓活检，可见红细胞、白细胞、血小板三系过度增生，像“工厂加班赶工”一样无序生产。
4.其他指标
血清促红细胞生成素（EPO）水平降低，排除其他继发性红细胞增多的原因（如高原反应、慢阻肺病等）。
四、得了PV该如何治疗？
虽然真性红细胞增多症无法彻底治愈，但通过规范治疗可以控制病情、预防并发症，患者能长期正常生活。治疗目标是：降低血液粘稠度，预防血栓，控制症状。
1.基础治疗：“稀释”血液
·放血治疗（红细胞去除术）：通过类似“献血”的方式，定期放出部分血液，快速降低红细胞数量，适合早期或轻症患者。
·低剂量阿司匹林：抑制血小板聚集，预防血栓形成，是PV患者的“基础用药”。
2.降细胞治疗：“关停”过度生产
·羟基脲：口服化疗药，抑制骨髓过度造血，适合中高危患者。
·干扰素：调节免疫系统，抑制异常细胞增殖，副作用相对较小，适合年轻患者。
·JAK抑制剂（芦卢克替尼）：针对JAK2基因突变的靶向药，能有效控制血细胞数量，改善瘙痒、脾大等症状。
五、日常预防：远离“红色陷阱”
1.定期体检：40岁以上人群若出现持续“脸红”，建议查血常规，关注血红蛋白、红细胞计数。
2.控制危险因素：
o监测血压、血糖、血脂，避免血液“雪上加霜”。
o戒烟限酒，减少血管损伤。
3.生活细节：
o避免长时间热水浴（预防瘙痒加重），水温以37℃左右为宜。
o多喝水（每天1500-2000ml），降低血液粘稠度。
o适度运动（如散步、太极拳），促进血液循环，但避免剧烈运动。
4.遵医嘱复查：定期监测血常规、JAK2基因负荷，及时调整治疗方案。
结语：别让“红脸”掩盖健康风险
皮肤红润固然可能是健康的表现，但如果伴随持续头痛、瘙痒、血压升高等症状，千万别大意！真性红细胞增多症虽然少见，但早发现、早治疗能显著降低血栓风险，提高生活质量。记住：健康的“红”是自然通透的，而病态的“红”往往带着“粘稠”的隐患。转发给家人朋友，让更多人了解这个“红色警报”吧！（作者：河南科技大学第一附属医院血液科 王娜）
（本文仅供科普参考，具体诊断治疗请遵医嘱）
