口腔溃疡是生活中很常见的一种疾病，想必每个人都曾被它困扰过，大多数人会认为：只是“上火了”，多吃水果蔬菜多喝水就好啦！
（常见的口腔溃疡 图片来源：百度图片）
没错，口腔溃疡是一种发生在口腔黏膜局部的溃疡性损伤，但是大多数情况下，我们并不需要为偶尔出现的口腔溃疡而担心，它预后良好，多数患者在一到两周内就会自行痊愈。
但是，你知道吗，如果出现口腔溃疡久治不愈、反复出现的现象，很可能是一种严重疾病的讯号，这种罕见病叫作白塞病。
今天，让我们一起去了解一下，什么是白塞病，它的发病原理是什么？我们又该如何预防与治疗这种罕见病呢？
什么是白塞病？
白塞病，又称为贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
（白塞病症状 图片来源：百度图片）
导致这种疾病的原因是什么？
白塞病的发病原因不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。
目前认为，该病的发病机制是患者在各种因素的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成等，免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。
如何与普通口腔溃疡区别，白塞病还有什么临床表现？
除了反复的口腔溃疡，白塞病还有以下症状：
（1）生殖器溃疡
患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。溃疡可见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊等部位，形态与口腔溃疡相似，但因该处易受感染和摩擦，愈合较慢，疼痛剧烈，溃疡亦可发生在阴道。子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起男性附睾炎。
（2）眼部病变
除了以上提到了两种身体上的溃疡，部分患者还表现为眼睛病变，病变可分为眼球前段病变和后段病变：前段病变主要是虹膜睫状体炎，后段病变主要为脉络膜炎。还会出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。严重者还会出现继发性白内障、青光眼等，造成视力下降，甚至失明！
（3）皮肤病变
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘”样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
（4）其他表现
有些患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。还有些患者会表现为消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心等症状，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个。还有少数患者会出现血管病变、神经系统病变等。
白塞病如何确诊，又如何治疗？
白塞病发病率较高，但由于大众对白塞病的陌生，加上发病表现多样，很容易错过最佳的治疗时间。其实，当我们出现反复的口腔溃疡不能自愈时，我们必须敲响警钟，去医院接受进一步检查，诊断是否患有白塞病！
临床上确诊除了反复不愈的口腔溃疡，还应有以下四项反应中的两项：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。同时，还要排除其他疾病。当然，还需要接受自身抗体血沉指标，C反应蛋白炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等，来辅助医生诊断。
白塞病治疗需要根据具体病变部位决定治疗方案。轻度皮肤黏膜受累采用局部治疗。秋水仙碱对生殖器溃疡疗效好，特别是女性患者中。沙利度胺可以治疗溃疡，但妊娠女性禁用。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。
白塞病好发于青壮年，所以这种罕见病离我们并不遥远，真的并不“罕见”！若出现文中描述的反复不愈口腔溃疡、生殖器溃疡等症状，一定要及时就医，接受进一步检查，以免延误最佳的治疗时机！
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