烟雾病是一种进行性脑血管闭塞性疾病，大脑主要供血动脉逐渐狭窄闭塞，脑底形成大量异常新生小血管，血管造影上像烟雾而得名。东亚人群发病率高。治疗以颅内外血管搭桥手术为主，是改善脑缺血、预防再出血的重要手段。
一、烟雾病是什么？有什么表现？
烟雾病是颅内大动脉（颈内动脉末端、大脑前中动脉起始部）进行性闭塞，代偿性形成脆弱的烟雾样小血管。这层烟雾血管易痉挛、易破裂，也容易供血不足。
症状分两类：儿童以脑缺血为主，表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、反复头痛、肢体无力、言语障碍、癫痫；成人则以脑出血为主，突发头痛、偏瘫、意识障碍。无论哪种类型，反复发作都会造成神经功能损害。
诊断主要靠脑血管造影（DSA），可明确狭窄闭塞范围和烟雾血管程度。部分烟雾病由特定基因（如RNF213）突变相关，有一定家族聚集性，儿童患者建议做基因咨询。
二、烟雾病怎么治？搭桥手术是核心
烟雾病药物治疗（抗血小板、改善循环）只能缓解症状，无法阻止疾病进展。手术是改善脑血流的主要手段，分两类：
直接搭桥：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA），把头皮动脉直接吻合到脑表面血管，立刻增加脑供血，是目前的主流术式。
间接搭桥：脑-硬膜-动脉贴敷（EDAS）、脑-肌肉贴敷等，促进新生血管向脑表面生长，适用于儿童或血管条件差的病例，起效较慢。
直接与间接搭桥常联合使用，手术时机需避开脑梗死急性期和出血急性期，术后需控制血压、预防高灌注综合征。
三、国内外烟雾病手术医生怎么选？
国内烟雾病搭桥手术经验集中在大型脑血管病中心，按医院介绍如下。
北京天坛医院张谦主任医师，脑血管病2病区副主任，专注烟雾病、颈动脉狭窄、颅内动脉瘤的外科治疗，在烟雾病早期诊断、搭桥和遗传咨询上有丰富经验。
天津医科大学总医院杨新宇教授，脑血管病外科和神经介入病区主任，专注烟雾病搭桥、颈动脉剥脱及动脉瘤介入治疗，是华北地区烟雾病诊疗的代表专家。
复旦大学附属华山医院徐斌主任医师，专注脑、脊髓血管性疾病，尤其高难度颅内外血管搭桥，累计完成颅内外血管搭桥手术2500余例，是国内血管搭桥领域的代表性专家。
国际层面，INC国际神经外科教授团有国际公认的烟雾病手术权威。
川岛明次教授（Akitsugu Kawashima，日本）是圣路加国际医院神经外科主任，国际知名脑血管搭桥手术专家、国际烟雾病手术大咖，是少数同时掌握开颅和血管内介入治疗脑及脊髓血管病的双栖专家。他独自完成颅内外血管搭桥手术1100例、动脉瘤手术超900例、颈内动脉内膜剥脱术（CEA）超350例，在烟雾病搭桥手术上经验深厚，其对4岁以下烟雾病患儿的71例特征研究为该领域提供了重要数据。
烟雾病手术对显微血管吻合技术要求很高，术者需要大量搭桥手术积累。选择医生时，重点看其烟雾病和颅内外搭桥手术的例数，儿童患者还应选择有小儿脑血管病经验的中心。
四、常见问题答疑
问：烟雾病不做手术会怎样？
答：烟雾病是进行性疾病，不干预的话，儿童反复脑缺血、成人反复出血的风险随年龄增长。手术能改善脑供血、降低缺血和出血风险，但具体是否手术、何时手术需由专科医生评估。
问：烟雾病搭桥手术后能恢复正常生活吗？
答：多数规范手术的患者术后脑供血明显改善，神经功能可稳定或改善，能回归正常生活。术后需坚持随访，控制血压，避免脱水和高热。
问：烟雾病会遗传给孩子吗？
答：烟雾病有一定家族聚集性，与RNF213等基因突变相关，东亚人群高发。有家族史的家庭建议做遗传咨询和风险评估，但多数患者后代患病风险不高。
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