新华网上海5月5日电(王坤朔)5月5日是世界肺动脉高压日，特发性肺动脉高压是一种罕见病。今年以来，从罕见病用药降税，到《2019年国家医保药品目录调整工作方案》提出将罕见病用药纳入优先考虑范围，罕见病用药备受关注。近日，中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波在接受新华网采访时表示，肺动脉高压虽然是“小众”的罕见病，但恶性程度高，病人非常痛苦，确诊后平均寿命短于三年。在世界肺动脉高压日前夕，葛均波呼吁，医生、患者和全社会要共同提高对肺动脉高压的关注，及时对肺动脉高压进行干预和救治。

中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波 新华网 肖寒 摄

肺动脉高压诊断复杂 误诊漏诊率高

我国目前还没有肺动脉高压的准确统计，参考国外数据，特发性肺动脉高压发病率约为2-5例/百万人/年。

“肺动脉高压发病率并不高，可以用小众来形容，但却是恶性疾病，年轻患者占多数，一旦诊断后平均寿命不到三年，比一些恶性肿瘤还‘恶’。此外，肺动脉高压患者十分痛苦，生活质量很低。”葛均波说。

呼吸困难、气短、憋气、咳血是肺动脉高压的常见症状，很多患者由于长期缺氧，嘴唇呈现蓝紫色，日常的走路对他们来说也是种痛苦的折磨。

据了解，肺动脉高压分为特发性(原发性)肺动脉高压和继发性肺动脉高压，其中前者还没有找到明确的病因，这部分找不到病因的肺动脉高压划为罕见病。对于继发性肺动脉高压来说，诱因有很多，先心病是最常见的病因，此外肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等都是诱发病因。

由于社会知晓率低，肺动脉高压临床上漏诊误诊比率比较高，很多患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病进展到后期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。

葛均波说，肺动脉高压之所以确诊困难，其中一个原因在于诊断复杂。右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，是一种有创的检查，但是对于很多基层医院来说，并不具备做导管检查的条件，一些医务人员也缺乏识别肺动脉高压的意识，导致误诊、漏诊率很高。

“世界肺动脉高压日的意义也正在于呼吁全社会对这种疾病的关注，提高知晓率，尤其是医务人员，要有识别的意识，尽早确诊，及早治疗。”葛均波说。

尽管肺动脉高压恶性程度高，目前仍无法根治，但靶向治疗药物能明显改善症状，延长患者生命。随着近些年肺动脉高压诊疗技术的提高，并为了更好地改善患者预后，肺动脉高压的治疗策略从单药治疗演变为早期初始联合治疗，2018年世界肺动脉高压大会、欧洲心脏病学会(ESC)指南、2018中国肺高血压诊断和治疗指南均建议，肺动脉高压患者要起始联合治疗。但相关治疗药物费用昂贵，还没有进入全国医保范围，只有个别省市纳入了地方医保，很多患者还要负担高昂的治疗费用。葛均波表示：“肺动脉高压的靶向药物应用到临床以后，大大改善了治疗情况，病人五年的生存率从约20%提高到50%以上，但最主要的问题就是费用昂贵。”葛均波说。

所幸，随着一系列支持罕见病药物政策的落地，以及药企降价，特发性肺动脉高压患者的负担不断降低。今年3月1日起，21个罕见病药品正式实行降税，其中治疗肺动脉高压的靶向药物安立生坦在21个降税罕见病药品之列。

急性心梗救治需采取“三全模式”

如果肺动脉高压是心血管疾病中的“小众”疾病，那么心肌梗死就是“大众”的心血管疾病。

葛均波表示，近年来，心血管疾病的发病呈现爆发式增长的态势，与动脉粥样硬化相关的疾病持续增加，表现为脑中风、心肌梗死。“以动脉粥样硬化为主的一群疾病，引起靶器官的缺血，导致了包括心力衰竭、慢性心衰、心律失常、周围血管疾病等泛血管疾病。”他说。

葛均波回忆，在40几年前他上大学的时候，心内科还没有从内科中独立出来，那是心血管患者也没有那么多，其后，随着病人的增加以及技术的进步，心内科逐渐独立。

那么，为什么近些年来心血管疾病呈现出“爆发式”增长?葛均波认为，主要是由于人们生活方式发生了根本的改变，疾病谱随之发生变化，出现越来越多的高血压、高血脂、高血糖、肥胖等，吸烟也没有得到有效控制，导致以动脉粥样硬化为代表的疾病增长。此外，人均寿命的延长，让更多的老年人出现疾病。“在过去，人均寿命较短，很多人活不到得心血管疾病的年纪便由于营养不良、感染等原因去世。人口老龄化是导致心血管疾病增长的重要原因。”葛均波说。

对于心肌梗死来说，最重要的是及时救治。葛均波表示，多年来媒体宣传、大众教育，让人们知道心梗的危害及如何救治。在2014年，在中国医师协会、中华医学会心血管病学分会的牵头下，将每年的11月20日定为“心梗救治日”，推出“1120”计划，其寓意是：心肌梗死的黄金救治时间是120分钟，120分钟以后心肌会发生不可逆的坏死;急救电话是120，取谐音提醒大众发生心梗要拨打120寻求帮助。

据葛均波介绍，统计显示，心肌梗死患者呼叫120的非常少，大部分都是家人开车，还有坐公共交通，耽误救治时间，所以很多心肌梗死患者在还未到达医院就去世了。“如果能及时到达有抢救条件的医院，救活成功率是97%以上。但如果病人来的太晚，心脏发生不可逆的坏死，就很难救治。所以这就是为什么我们一直在呼吁全社会参与、全程管理、全域覆盖‘三全模式’的原因，因为只靠医院等着病人来，解决不了问题。”葛均波说。