“小家伙，你可长胖了哦，还记得我吗？”首都儿科研究所心脏外科主任张辉一边检查伤口，一边笑着跟依依（化名）打着招呼。依依忽闪着一双大眼睛，小手搭在了张辉主任的手上，她似乎知道就是这双手给了她第二次生命。

两个月前，依依的心脏还长在体外，只被一层薄薄的皮肤包裹着，每一次心跳都清晰可见。6月9日在首儿所成功接受了心脏归位手术，术后恢复得非常好，体重也增长了不少，活泼好动的样子跟别的孩子没什么两样。

漂亮女宝却是“外心人”

今年春天，依依出生后于首儿所确诊为Cantrell五联征。张辉向依依的家长介绍，这是世界上非常罕见的先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下，目前该病在全球范围仅有200多例报道，国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长，所以也称为‘外心人’”。这种罕见病生存率仅为37%，手术是治疗该病的唯一有效方法。

依依的心脏畸形程度非常严重：右旋心（心尖向右侧旋转，心脏大部分位于右侧胸腔）、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、左肺动脉狭窄、左心室憩室、永存左上腔静脉。依依的畸形治疗难度非常大，而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

多科室制定3套手术方案

5月24日，依依入院后，张辉立即启动了MDT诊疗模式，邀请普通（新生儿）外科主任李龙、副主任马立霜，胸部及肿瘤外科主任武玉睿，麻醉科主任潘守东，心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估，讨论制定手术方案和术后治疗计划。

张辉总结说：“依依的治疗重点和难点有两个，一是复杂心脏畸形的矫治，二是心脏是否可以顺利还纳胸腔。心脏多种畸形同期矫治，还要切除多余的左心室憩室，这对依依的心脏是非常大的打击。心脏手术后能否同期矫治胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损，从而让心脏归位目前都是未知数。考虑到依依的心脏右旋，术中建立体外循环也需要特殊的应对策略。”经过反复讨论，针对术中可能出现的情况，详细制定了三套手术方案。

7小时心脏成功归位

6月9日是为依依手术的日子。9:30，麻醉完毕，手术正式开始。按照手术方案，张辉有条不紊地对心脏畸形进行矫治，“阻断主动脉，可以灌停跳液了”，他一边娴熟的操作一边与体外循环医师交流着。“转机开始，停呼吸”，潘守东时刻关注着手术的进程，调整着麻醉策略。经过3个小时的心脏手术，随着升主动脉的开放，依依的小心脏重新规律的跳动起来，这说明心脏畸形的矫治很成功。

接下来就是要将心脏“归位”了，打开双侧胸膜，切开残余心包，将心脏放回胸腔。但心脏放回后明显受到挤压，影响收缩活动。几位主任再次评估后决定：如果一期矫治全部畸形后胸腔内容积不够，加上心脏手术刚刚完成，心肌及腹腔脏器都处于水肿状态，对心脏影响大，应延迟关胸，几天后再修补其余畸形。这次手术探明了其余畸形详细情况，为下一步治疗打好了基础。

依依术后安全返回心脏外科重症监护室，医护团队早已为她制定了详尽的术后治疗措施，从心功能维护、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入、镇痛镇静管理到并发症的预防等等。

经过精心治疗护理，6月14日，依依再次回到手术室进行二期手术。这次手术仅用2小时就成功修补了剩余四个部位的畸形。

坚强的依依闯过了两次手术难关，接下来就要面对术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾功能受损等考验了。而这些可能出现的问题，MDT团队在术前早已做了周密安排，很快依依拔除了气管插管，顺利转入普通病房。7月10日，依依出院回家了，今后她可以像别的孩子一样正常的学习和生活。

“实际上，依依是首儿所收治的第2例Cantrell五联征患儿”，张辉主任介绍说，“2017年，收治了一名5个月先天性心脏畸形的宝宝，也是右旋心、法洛四联症，合并膈疝、腹壁疝，几乎整个横结肠都疝入到胸骨后，属于部分型Cantrell五联征。两个孩子相比较，依依的手术更难一些，因为她是完全型Cantrell五联征，而且合并了左心室憩室。这种高难度手术的成功，显示了首儿所多学科协作的强大威力，使我们有能力、也有信心为更多疑难重症患儿解决疾病痛苦，未来我们做的会更好。”（首都儿科研究所 文/吴永杰 摄/张越然 孟兵）